크루존씨병이란.... [2005-09-03 16:35]

 

 

 

   

   크루존씨병이란.... 

     1912년 프랑스의 신경외과 의사인 크루존에 의하여 알려진 질환이다.

     태아가 자궁에서부터 어떤 문제가 있어 아래턱을 제외한 안면 부분의

     성장이 덜 되어 얼굴의 가운뎃부분이 들어가 보이고 위아래의 치아가

     맞지 않는 부정교합이 나타나며 눈이 튀어 나와 보이는 모습을 가진 얼굴

     기형이다.

 

이는 두개안면골 기형의 대표적인 질환으로 두개골 및 안면골이 성장하면서

그 증세가 점점 더 심해질 수도 있기 때문에 정상적인 사회생활을 하는데 지장이 있을 수도 있다.

대개 발생률은 2만 5000명 당 1명 꼴이다.

 

원인

부모 중 한 명이 크루존씨병일 경우 자식도 태어날 때부터 그 질환을 가질 가능성이 큰 우성 유전 질환이다.

대부분 가족력이 있는 경우에 많이 발생하지만 드물게는 정상적인 부부 사이에서도 발생할 수 있다.

이는 섬유아세포의 성장호르몬 수용체 2번 유전자의 이상으로 두개골의 결합이 너무 조기에 일어남으로써 생겨나는

두개골의 기형이다

 

크루존씨병은 태아가 엄마의 자궁속에서부터 어떤 문제가 있어 두개골의 앞부분과 안면골의 윗부분 즉 아랫턱을 제외한

안면부분의 성장이 덜되어 얼굴의 가운데 부분이 들어가 보이고 아래, 위 치아가 맞지 않는 부정교합을 보이며 눈이 튀어

나와 보이는 모습을 가지는 얼굴기형입니다.

 

이는 두개안면골 기형의 대표적인 질환으로 두개 및 안면골이 성장하면서 그 증상이 점점 더 심해질 수도 있어 또래

아이들에게 놀림을 받아 정상적 사회생활을 하는데 지장을 줄 수도 있습니다.

증상

두개골의 앞부분과 안면골의 윗부분, 즉 아래턱을 제외한 안면부분의 성장이 덜 되어 얼굴의 가운데 부분이 들어가 보이고

아래위 치아가 맞지 않는 부정교합을 보이며 눈이 튀어 나와 보이는 모습을 가지는 얼굴 기형이다.

 

다행히 기형이 얼굴 및 두개골에만 국한되어 있는 게 다른 얼굴기형과 다른 점이나 심한 기형일 경우 두개골의 성장이

안됨에 따라 드물게 뇌압이 증가하여 뇌에 물이 차는 뇌수종, 경련, 정신지체 등이 발생할 수도 있다.

안구가 많이 돌출 되어있는 경우 눈에 노출성 결막염이 생기는 등의 문제를 일으킬 수가 있다.

예방과 치료

뇌압증가 소견이 보일시는 빠르면 생후 2~3개월, 늦어도 생후 1~2년 이내에 뇌압을 감소시키는 두개골 성형수술을

시행하며, 뇌압 증가 및 기타 합병증 소견을 보이지 않을 시는 보통 초등학교 입학하기 전 수술을 하는 것이 좋다.

기형 정도가 심하지 않은 크루존씨병은 안면골 성장을 지켜보다가 기형의 정도에 따라 청소년기 또는 안면골 성장이

끝난 17~18세 경에 수술을 시행하기도 한다.

두개골 성형술은 정상보다 지나치게 일찍 융합된 두개골 부위를 절제하여 두개골이 계속 성장하도록 하고, 경우에 따라서는

변형된 두개골을 잘라 재배치시켜 형태상으로도 정상적인두개골을 만들어 준다.

 

뇌압 증가나 두개골 변형이 심하지 않으면 초등학교 입학하기 전 두개골 및 안면골 동시 수술을 하거나 안면골에 대해서만

수술하기도 한다.

안면골 수술은 성장이 덜 된 눈 주위와 상악을 잘라 앞으로 전진시키고 고정하여 눈이 들어가게 하며 움푹 들어간 얼굴을

정상적 윤곽을 가지도록 하며, 안면골을 전진시킨 후 그 뒤쪽에 본인의 갈비뼈를 이용한 골 이식을 시행한다.

수술 후 이런 상태를 유지하기 위해 약 2~6주간 아래턱과 위턱을 고정하여 수술한 안면골 및이식된 뼈가 잘 유지되고

치유되도록 하는데, 고정기간 동안은 미음이나 액체류의 음식만 섭취할 수 있다.