모야 모야병에 대해서..... [2006-01-25 13:22]

 

 

                       모야모야병(moyamoya disease)

 

 

     1) 모야모야병이란?

    

     모야모야병은 뇌에 대부분의 피를 공급하는 양쪽 내경 동맥이 서서히 막히는 질환으로

     세계적으로 한국과 일본에 특히 많은 독특한 질환입니다.

 

 

 

 정상적으로 많은 피를 공급하던 큰 혈관이 막히면서 부족한 피를 공급하기 위해 뇌의 바닥 부위에서 비정상적인 미세혈관과

측부 순환이 자연적으로 발달하게 되지만, 자연적으로 발달하는 혈관에서의 피 공급은 일반 사람의 피 공급 능력에 비해

현저히 제한되어 있어 뇌경색과 뇌출혈이 반복되는 병입니다.

이 모야모야병은 소아에서 흔하지만 성인에서도 발견되는데 성인에서의 치료는 허혈성 뇌혈관질환에서와 같습니다.

 

 

2) 모야모야병의 임상증상

이 질환에서 특징적인 임상 증상은 일시적인 뇌허혈, 즉 일시적으로 대뇌가 필요로 하는 피의 양이 공급량보다 많아서 생기는

증상들로서, 가장 흔한 증상 중 하나는 뜨거운 음식(라면, 국수, 국물)을 먹을 때, 피리나 퉁소 등을 부는 음악시간, 아주

어린 경우는 심하게 울고 나서 갑자기 나타나는 팔다리의 마비, 언어 장애 등입니다.

 

하지만 이러한 증상들은 일시적이고 잠시 후면 증상이 없어지기 때문에 부모나 가족이 모르고 지나가거나 무시하기 쉽지만

이것이 반복되면 회복되지 않는 영구적인 팔다리의 마비나 언어 장애로 남기쉬우며, 경우에 따라 전신 발작이나 혼수 상태와

같은 증상이 있을 수도 있습니다.

 

이 질환의 원인, 병태 생리, 병리학적 특징, 임상 경과 및 치료 방법에 대한 연구가 활발히 진행되어 왔지만 아직도 완전히

밝혀지지는 않은 상태입니다.

그러나 유전적인 요인이 많다는 보고가 많아 가족 중 이 질환을 가진 경우 전문의의 자문을 구하는 것이 좋을 것입니다.

모야모야병이 의심될 경우는 단순 자기공명영상이나 자기공명영상을 이용한 뇌혈관 촬영으로 쉽게 진단 가능하며, 수술이

필요한 경우 조영제를 뇌혈관으로 주입하면서 혈관내에서 퍼지는 전 과정을 순차적으로 촬영하는 뇌혈관 조영술이 필요합니다.

모야모야병의 자연 경과는 소아와 성인에서 차이가 크며 소아의 경우는 대개 2-3년 동안 혈관의 폐쇄가 진행되어 그 기간

동안 반복되는 허혈성 발작으로 인해서 환자의 약 60~70%에서 영구적인 운동, 언어, 시각 또는 지능 장애를 남기기 때문에

조기에 수술적 치료가 필요한 것으로 알려져 있습니다.

 

반면 어른의 경우는 소아에 비해서 허혈성 발작 보다는 뇌출혈을 일으키는 경우가 더 흔하고, 병의 진행도 완만하여 수술적

치료 없이도 비교적 좋은 결과를 얻을 수 있다고 알려져 있습니다.

3) 모야모야병의 치료

 

치료는 혈관을 뇌혈관에 직접 이어주는 직접 수술(두개강내외 동맥 문합술)과 뇌 속에 심어주는 간접 수술이 있습니다.

직접 혈관 이식 수술의 장점은 문합의 성공율이 높고 수술 후 즉각적으로 광범위한 부위에 측부 순환이 발생한다는 점입니다.

 

그러나 소아의 경우는 혈관의 굵기가 가늘어 수술 기술상의 어려움이 크다는 점과 수술 중 일시적으로 뇌혈류를 차단하여야

하는데 이로 인해서 뇌경색의 위험이 있을 수 있다는 단점이 있습니다.

 

간접 혈관 이식 수술의 장점은 수술 수기가 비교적 간단하며, 이미 형성되어 있는 경경막 측부 순환에 손상을 주지 않고

피질 동맥혈류의 일시적인 차단이 필요 없어서 안전하다는 점이며, 소아의 수술 방법으로 적당하다고 받아들여지고 있습니다.