뇌성마비란...(뇌병변장애)....[2005-07-21 12:02 ]

 

 

   1. 정의

  

     뇌성마비는 하나의 질병이 아니라 비슷한 임상적 특징을 가진

     증후군들을 집합적으로 일컫는 용어로 `미성숙한 뇌에 대한

     비진행성 병변 혹은 손상으로 인하여 생기는 운동과 자세의

     장애를 보이는 임상증후군`이라고 통상적으로 정의를 내리는데

     뇌성마비의 임상양상에 있어서 운동과 자세의 이상뿐만 아니라

 

      정신지체, 간질, 언어장애, 시청각 장애 등의 동반증상의 빈도가

     무척 높고 예후에 큰 영향을 미친다는 인식 때문에 `미성숙한 뇌에

     대한 비진행성 병변 혹은 손상으로 인하여 생기는 신경 근육계의

     결함과 다른 동반 증상을 보이는 임상증후군`으로 정의를 내리기도

     한다.

 

 

 【“야구선수가 되고 싶어요!” 프로야구가 기적을 만들고 있다.

    뇌성마비 1급 장애를 앓고 있는 정희철(6) 어린이의 꿈은

    야구선수.  희철이는 지난해까지 말을 못하는 것은 물론 몸도

    제대로 가누지 못했다.

   하지만 TV를 통해 프로야구 경기를 시청하고 난 뒤 말문이 트였다.

 

 

 

희철이가 내뱉은 말은 “야~구서…… 시퍼” 정도였다. 아마 ‘야구선수가 되고싶어’를 말하고 싶었던 모양이다.

일년이 지난 지금은 제법 또렷하게 “나중에 야구선수가 될래요”라고 말한다.

야구를 하고 싶은 마음에 열심히 몸을 움직여 이제는 휠체어에 앉을 수도 있다.】

 

 뇌성마비의 발생빈도는 전체 인구 중 0.15%-0.2%정도로 1,500명 출생 당 7명, 또는 연간 10만명 인구 당- 명의 비율로

발생되는 것으로 알려져 있다.

 

뇌성마비의 원인은 다양하여 대부분의 경우 여러 가지 원인이 겹쳐서 나타나므로 그 원인은 알 수 없는 경우가 많으며 20%

정도에서는 원인을 전혀 추정할 수 없다.

 

일반적으로 뇌성마비의 원인은 산전원인, 주산기 원인, 산후원인으로 나누며 이중 산전원인과 주산기 원인이 전체 원인의

약 2/3을 차지한다. 이중 단일 인자로 가장 많은 것은 조산으로 인한 미숙아이다.

 

 

2. 원인과 증상

뇌성마비의 발생 원인은 크게 세가지로 나누어서 생각할 수 있다.

◦ 출산전 : 태내에서 뇌의 발육부족, 조산아, 미숙아 혈액형의 부적응, 산모의 질병,    X-ray 과다촬영, 약물중독 등

◦ 출산시 : 난산으로 인한 출혈과 산소결핍, 기계적인 분만으로 인한 뇌손상 등

◦ 출산후 : 유아기에 심한 황달, 뇌막염이나 뇌염후유증, 머리의 외상 등

 또한, 뇌성마비의 주 증상은 근육마비로 상지, 하지, 편마비, 전신마비 등 개인에 따라 마비부위와 정도는 다르며 간질,

감각장애, 언어장애, 청각장애, 이상행동 등 여러 장애를 동반하는 경우가 많다.

 

진단은 X-ray촬영, 근육 및 신경조직 검사, 혈액 및 소변검사 등에서는 정상인과 다른 점을 발견할 수 없으며 대부분 신경학적

검사로 진단이 이루어진다.

 

 일반적으로 생후 1년 이내에는 진단이 어렵다.

 아기가 젖 빠는 힘이 약하거나 팔이나 다리를 잘 움직이지 못할 때, 목을 가누고, 돌아눕고 기어가는 등의 운동발달이

늦어지는 경우, 또는 말을 늦게 하거나 이유없이 경기를 자주 할 때에는 병원을 찾아 재활의학과나 소아과전문의에게 진단을

받을 필요가 있다.

 

 

3. 뇌성마비의 임상증상

처음에 흔히 알 수 있는 증상으로는 아기가 쉽게 보챈다든지 늘어지는 양상, 빠는 힘이 약한 것, 고개 가누기가 잘 안 되는 것,

입 속의 감각이 예민한 것, 비대칭적인 운동, 비대칭적인 자세, 근 긴장도의 증가(아이가 뻣뻣한 느낌) 등의 양상이 나타날

수 있습니다.   

 

또한 아이의 움직임을 자세히 관찰하는 것도 필요한데 아이의 팔다리의 움직임이 부드럽게 각 관절이 분리되어 움직이지

않는다든지 앉을 때 다리를 W형으로 앉는 것을 관찰할 수 있고 걸을 때 발 뒷꿈치를 들고 걷거나 골반이 뒤로 빠지는 양상

등을 나타낼 수 있습니다.

 

또한 아래의 그림에서와 목의 위치에 따라 좌우 팔다리의 비대칭적 양상이 나타난다든지 상 하지의 근육긴장의 변화가

강하게 나타나는 등의 원시반사가 사라지지 않고 지속되는 경우도 있습니다.

이러한 근육의 이상으로 인해 이차적으로 관절이 굳거나 골의 변형이 올 수 있습니다.

 

특히 다리를 오므리는 근육, 무릎을 구부리는 근육, 발을 발바닥쪽으로 움직이는 근육 등에 강직이 나타날 수 있고

대퇴골두가 후외측상방으로 전위되는 고관절 아탈구 및 탈구가 나타날 수도 있으므로 경직이 심한 아동의 경우는 주기적으로

골반에 대한 검사를 시행하게 됩니다.

또한 뇌성마비 아동들은 안구운동장애가 나타나는데 사시가 있는 경우는 조기에 교정을 해주어 약시가 되어 시력이 저하

되게 되거나 시각운동 협응 능력의 발달에 이차적인 문제가 생기지 않도록 해야 할 것입니다.

 

구강운동장애도 있어 음식물을 씹고 삼키는 과정이나 언어표현 등에도 문제를 가져올 수 있습니다.

반신마비의 경우는 마비측의 성장에 장애가 발생하게 되어 팔다리의 길이가 비대칭이 되는 경우도 있습니다.

또한 뇌성마비 아동의 경우 장과 방광조절이 잘 안되어 문제가 되는 경우들도 있습니다 .

인지기능장애가 동반되는 경우도 있어 조기에 아동의 인지, 언어적 발달에 관심을 갖고 적절한 시기에 치료를 시작해주는

것이 좋습니다.

 

뇌성마비의 경우 약3분의 1에서 경련성장애(경기)가 나타나는데 운동장애가 심하거나

정신지체가 심한 환아의 경우 뇌 손상의 범위가 넓은 것을 의미하므로 경련성질환이 호발하는 경향을 보입니다.

 

 

4. 분류 및 증세

뇌성마비는 뇌손상을 받아 신체의 전반적인 면에 걸쳐 마비를 초래하기 때문에 재활을 올바로 이끌기 위해서는 뇌성마비의

기본 유형을 아는 것이 중요하다.

 

◦ 경직형(痙直形, spastic type)75%~85%정도 가장 흔한 유형

: 중뇌와 뇌간, 망상체 형성 내에 있는 억제 및 촉진 중추 사이의 부조화에 의하여 발생되는데, 경직성이란, 근육을 수동적으로

늘일 때 근육의 신전 반사의 항진으로 인하여 근육의 긴장성이 증가되는 것으로 쉬운 예로 가만 있는 팔이나 다리를 밀고

당기고 하면 사지가 뻣뻣해지는 강직이 생긴다고 말할 수 있습니다.

 

또한 심부 건 반사의 항진(무릎이나 팔꿈치의 건을 치면 건 반사가 정상보다 심히 나타남.), clonus(발목이나 손목을 위로

빨리 신전시키는 자극을 주며 젖히면 발목에 여러 번의 신전 강직이 보이 는 현상)등이 특징적이고, 족저 굴곡 반사

(Babinski 반응)가 양성(발바닥을 긁어면 발가락을 굴곡하여 오무려야 하나 병적인 경우 신전하여 젖히는 현상)으로 나타납니다.

 

경직성이 있는 근육은 초기에는 역동적 단축을 보이다 마침내 구축이 발생되고 또한 관절의 변형을 초래합니다.

긴장성 불수의 운동은 경직성과 유사하게 나타나나, 수동적 굴신 운동의 반복 시에 신전 반사가 없어지는 것으로 감별 할 수

있습니다.

 

하지에서 가장 많이 볼 수 있는 변형은, 고관절의 내전, 내 회전, 굴곡 변형과 슬관절의 굴곡 변형, 족관절의 첨족 변형 등 입니다.

상지에서 흔한 변형은, 무지의 내전 굴곡 변형(thumb-in-palm deformity), 중수지 관절 및 수지 관절의 굴곡 및 척측 전위,

전완의 회내전, 주관절의 굴곡 변형 등이 있습니다.

 

◦ 요약 - 대뇌의 운동피질 손상시 나타난다.

        - 자세조절 능력이 떨어진다.

        - 수동적 움직임시 지속적인 저항이 있다.

        - 손의 감각장애, 시지각문제, 간질 등이 동반된다.

        - 움직임이 느리고, 많은 노력이 요구된다.

        - 병적반사 나타남, 심부건반사 증가, 정위반응, 보호반응, 평형반응 감소

        - 슬픽근, 종아리근육 단축

 

◦ 불수의운동형(不隨意運動型 athetosis 5%~10%)

: 대퇴 기저 핵의 이상이, 주된 병변입니다.

 가만 있으면 정상이거나 덜하지만 움직이거나 움직이려고 하면 사지 안면 사지 등을 지속적이며  불규칙하게 뒤틀거나

꿈틀거리는 운동을 억제 할 수 없는 것이 특징이며, 긴장하거나 

움직이려면 증세가 더욱 심해지고 수면 시에는 불수의 운동이 없어 집니다.     대개 심부건 반사와 족저 굴곡 반사는 정상입니다.

 관절이 굳어져 구축되거나 모양이 변형되는 경우는 드문 편입니다.

 지능은 대부분 정상을 유지한다.

◦ 요약 - 기저핵의 손상시 나타난다.

        - 불수의적 움직임이 나타난다.

        - 비정상적인 동요성 근직장

        - 근위부관절의 안정성이 감소된다.

        - 정위반응, 균형반응의 경여되어 자세가 불안하다.

        - 상지보다는 하지의 기능이 더 좋다.

        - 수면시에는 불수의 운동이 나타나지 않는다.

◦ 강직형(强直型,rigid type)

: 길항근과 협력근에 다같이 지속적인 저항이 나타납니다.

사지의 어떤 부위를 수동적으로 움직이려 하면, 근긴장이 항진되어 마치 납으로 만든 파이프를 구부리는 것 같은 양상을 보이는 것을 말합니다.

근육의 긴장도가 너무 높아서 움직일 수 없을 때가 있다.

 

◦ 운동실조형(運動失調型, ataxic type)

: 평형 감각의 장애와 협동운동의 장애 등, 소뇌의 기능 장애로 오는 증상입니다. 걸어려면 스러질 것같아 정상적인 보행이 어렵습니다. 심부근 반사는 정상이거나 저하됩니다.

 

◦ 진전형(振顫型, tremor type) 근육의 긴장도는 정상이며, 불수의 운동형과는 달리 율동적이고 반복적인 운동을 하는 형태이고, 조절할 수 없는 떨림이 계속되어 근육의 운동이 조절되지 않는다.

basal ganglia에 병변이 있을 때 나타나며 매우 드뭅니다.

 

◦ 혼합형(混合型, mixed type) 위의 유형들이 2∼3가지 혼합되는 경우를 말한다.

5. 치료

뇌성 마비는 여러 분야의 병행 치료를 요해야 하는 질환입니다.

치료할 때에는 확실한 목적을 세운 후에 그 목적의 달성 여부를 확인해야 합니다.

치료의 궁극적인 목적은, 최대한의 독립적인 활동을 할 수 있게 해야 하고, 사용 가능한 근육을 충분히 사용하게 하고

관절의 탈구를 예방하는 것입니다.

 

또한 최소한의 보조기를 이용하여 보행이 가능하게 하고 외모도 보기 좋게 만들어 환자가 잘 차도록 합니다.   

이러한 목적을 달성하기 위해서는 각 연령에 따라 중점적으로 시행하게 되는 치료 방법이 달라집니다.

 

즉 출생 3세 까지는 주로 물리치료 등의 조기 치료를 하며, 4~ 6세 사이는 적응이 되는 경우 수술적 치료를 하고, 7~18세

사이는 학교 생활과 정신적 및 사회 활동의 발달에 주력하고, 18 세 이후는 직장 생활, 결혼 생활 등이 가능하게 하는데

중점을 둡니다.

 

 

* 물리 치료

 

1. Bobath 부부:

   1) 경직형이나 불수의 운동형에서 보는, 과긴장상태를 약화시키기 위한 이상 자세  반사활동의 억제,   

  2) 그 억제로 얻어진 정상적인 근긴장을 기초로 한 잠재적인 정상 자세 반사 및 운동 양상의 촉통(促通, facilitation),

   3)자세 반사의 증강과 상반성 근기능 조정 등의 원칙에 입각한, 신경 생리적 또는 신경 발달적 치료 체계를 발표하였습니다.

 

2. Vojta는 어린이의 보행 기능 획득을 위해, 반사성 포복 운동과 반사성 와위전환 운동을 유발시켜 이협동성 복합 운동을

규칙적으로 반복함으로써, 병적 운동 양상의 발달을 저지시켜 정상적인 운동 발달을 촉진시킨다는 치료 체계를 만들었습니다.

 

3. pelps는 Gesell에 의해서 개발된 정상아의 발달 척도를 자료로 삼아, 정상아가 가지는 발달의 각 단계를 순차적으로 밟아

가도록 치료 계획이 짜여진 치료체계를 만들었습니다.

 

 

* 작업치료(作業治療, occupational therapy):

  일상 생활 동작(ADL, activities of daily living)의 훈련을 제일 중점을 둔다.

특히 식사 동작, 옷을 입고 벗는 동작, 글을 쓰는 동작 등에 역점을 둡니다.

뇌성 마비의 유형에 따라 작업 치료의 목표가 달라지며, 여러 가지 놀이 활동을 통해 사회성을 기릅니다.

 

* 석고 교정(石膏矯正, cast correction):

어린 연령에서 구축이 심하지 않고 또한 관절의 이차적인 변형이 없는 경도의 족부 변형에 주로 하며, 이는 억제성과

교정성 석고 교정으로 나누고, 억제성 석고 교정은, Duncan이 발견한 원리로, 족저부의 일부를 자극할 경우 신전근이

수축하는 반응을 이용하는 것으로 주로 환자가 서는 것을 도와 줍니다. 교정성 석고 교정은 근육을 수동적으로 신전시켜

근육의 종적 성장을 촉진시킵니다.

 

* 보조기:

뇌성 마비의 치료로는 거의 사용되지 않습니다.

경직성이 몹시 강하거나 구축으로 인한 변형의 정도가 심한 경우에는, 보조기의 착용으로 그 변형의 교정을 기대하기는

어렵습니다.

그러나 보조기는 주로 수술을 시행한 후 변형의 재발을 방지할 목적으로 사용됩니다. 족관절-족부 보조기는 역동적 첨족

변형에 수술전 일시적으로 사용될 수 있습니다.

 

* 약물요법:

뇌성 마비의 치료보다는, 수술 후 근육의 경직 완화를 위하여 주로 사용되고 있습니다. 알콜 이나 페놀을 근육내 신경에

주입하여 신경을 차단하는 방법도 사용되고 있습니다.

 

* 중추 신경계 수술

최근에 시도 되는 방법으로, 하지에 심한 경직성을 보이는 경우 척추의 후궁을 절제한 후, 척수 후신경근에 대한 전기

자극을 통하여, 근전도상 하지 근육의 활성도를 보이는 신경근만을 선택적으로 절단하는, 선택적 후방 신경근 절제술이

이용되고 있습니다.

 

* 정형외과적 수술

1. 뇌성 마비 환자에서 보는 각종 변형을 교정할 목적으로 수술을 할 경우 고려되야 할 사항은 다음과     같습니다.

 

   첫째, 뇌성 마비의 유형으로 수술이 가장 많은 유형은 경직성입니다.

 정도가 심하지 않은 불수의 운동형이나 경직성이 있는 혼합형의 일부에서도 할 수 있습니다. 그러나 운동 실조형에서는

수술을 잘  안합니다.

 

   둘째, 환자의 신경계 및 운동계의 발달 정도로서, 환자가 과연 보행이 가능한가 혹은 불가능한가를 판단하여 치료의

목적 설정을 정확하게 하여야 합니다.

환자의 보행 가능성에 대한 판단의 자료로는, Ingram등의 운동지표(motor quotient: 운동 연령을 chronologic age로

나눈 수치)가 있습니다.   

 

  25 이상일 경우 보행을 기대 할 수 있으며, 15 이하일 경우 보행이 불가능하다고 하였습니다.         

 Paine 등은, 2 세 이전에 혼자 앉을 수 있으면 독립 보행이 가능하며, 2~4 세에 앉을 수 있으면 독립 보행의 가능성은

50%이고, 4세 이후에도 못 앉을 경우 보행을 기대하기 어렵다고 하였습니다.     

 

또한 Bleck 은, 원시 반사의 존재 및 고차원 반사가 없는 등의 7가지 항목에 1점씩을 설정하고, 합계가 2 점 이상 이면

보행 가능성이 희박하다고 하였습니다.

 

   세째, 수술 후 처치를 충분하게 할 수 있는지의 여부를 판단하여야 합니다.

이 고려 사항에서 환자의 연령, 지능의 정도, 수반 장애의 정도, 보호자의 협조 등이 있습니다.

 

2. 흔히 사용하는 수술 방법:

   첫째, 말초신경에 하는 수술은, 주로 비보행자에 많이 시행되는 신경 절제술과, 특정 신경의 국소 마 취시 그 결과를 예측할

수 있는 신경 차단술 등이 있습니다.

 

   둘째, 근육 및 건에 대한 수술로는, 건절술(tenotomy), 건연장술(tendon lengthening), 건전이술(tendon transfer),

근육절제술(myotomy), 근막 연장술(aponeurotic lengthening), 근퇴축술(muscle  recession), 및 근 이전술(muscle

transfer) 등이 시행됩니다.

 

세째, 골 및 관절에 대한 수술로는, 관절낭 절제술(capsulotomy), 낭봉합술(capsulotomy), 절골술(osteotomy), 관절

융합술(arthrodesis) 등이 있습니다.

 

3. 수술의 시기:

골변형을 예방하기 위한 고관절, 족관절 등에 보이는 각종 변형의 교정을 위한 연부 조직의 수술은 되도록 조기에 하는 것을

권합니다.

 

일부의 학자들은 모든 구축을 한번에 교정 하는 것이 좋다고 하는데 이유는 새로운 병변의 발생, 병변의 재발 혹은 과교정

등의 발생 빈도가 드물고, 한번의 입원으로 치료하면 물리치료가 용이하고, diving 증후군(변형을 한가지씩 치료할 경우

자세의 이상이 변하면서 나타나는 상태)이 발생하지 않는다는 장점 등을 들고 있습니다.

 

6. 예방

 뇌성마비아를 예방하기 위해서는 임산부가 건강한 아기를 출산할 수 있도록 다각적인 노력을 기울여야 한다.

정기적으로 진단을 받는 것은 물론 수두나 홍역 같은 전염병에 걸리지 않도록 하고 X-ray 촬영이나 약물복용을 하지 않는

것이 좋다.

 

또한, 심신의 과로를 피하고 영양을 충분히 섭취하며 기쁜 마음으로 생활하고 전문의의 도움을 받아 출산해야 한다.

출산 후에는 아동이 전염병에 걸리지 않도록 하고 뇌염 등의 예방주사를 접종시킨다. 또 아동이 사고를 당하지 않도록

평소에 위험 감지 교육을 시키는 것이 좋다.

 

 

7. 재활

 뇌성마비 장애인의 재활방법과 재활분야 역시 장애 정도와 유형 및 그 장애인의 잠재능력, 교육훈련 정도에 따라 다양하다.

대개 장애가 심하더라도 조기에 교육과 훈련을 실시하면 일상생활이나 사화생활을 폭넓게 영위할 수 있고, 지능이 정상일

 경우엔 남의 도움 없이도 일상생활을 유지할 수 있는데 사회심리적인 면에서 재활이 병행되어야 함은 물론이다.