다발성 경화증 ...... [2008/04/16]

 

 

 

   다발성 경화증이란...

 

다발성경화증은 중추신경계(뇌,척수)의 손상으로 발생하는 면역체계 이상 질환이다.

 

 

시력 상실,평행 및 운동 장애,언어 및 감각 장애,하지 마비,성기능 및 배뇨·배변 장애 등이 주요 증상이다.

또 증상의 재발(악화)과 이장(완화되거나 회복됨)이 반복되는 것이 특징. 심하면 전신마비가 오기도 한다.

대개 20∼40대에 발생하며 여자의 발병률이 남자보다 2배 정도 높다.

발병원인은 자가면역,유전적 원인,바이러스 감염 등이 혼재돼 작용하는 것으로 추정되고 있으나정확하게 밝혀져 있진 않다.

북미 및 유럽,호주 등지에서는 10만명당 150∼200명꼴로 호발하며 아시아,아프리카 지역은 10만명당 5명 이하로 비교적 드물게 발병한다. 국내에는 약 500여명의 환자가 있는 것으로 추정되고 있다.

◇ 원인

중추신경계는 신경세포로 이루어진 회질과 이런 신경세포를 연결시켜주는 섬유로 구성된 백질로 나눠진다.

백질은 축삭과 수초로 이루어져 있는데,다발성경화증은 수초의 침범으로 발생한다.

정확하진 않지만 유전적 소인,자가면역,환경인자,바이러스 감염 등이 복합적으로 백질의 ‘탈수초화’에 어떤 역할을하는것으로

추정하고 있다.

일부 환자의 경우 가족들에게 유전되기도 하지만 특정한 성향을 가지는 것은 아니다.

또 더운 지방보다는 추운 지방 사람들에게 발병률이 높은 점으로 미루어 환경적 요인도 개입하고 있는 것으로 보인다.

이 외에 홍역,헤르페스 등 바이러스가 면역계에 자극을 가해 발생한다는 연구보고도 있다.

◇ 증상

이 질환의 증상은 침범하는 중추신경계의 부위에 따라 다양하게 나타날 수 있는데, 뇌를 침범하면 뇌의 각 부분의 기능에

따라 다양한 증상 (운동마비, 언어장애, 의식장애, 사고장애 등)이 발생할 수 있고 척수를 침범할 경우에는 양사지의 운동

마비나 감각이상, 배뇨/배변장애 등의 증상을 나타낼 수 있다.

또 한 가지 중요한 증상은 시신경염인데 이는 병의 초기에 혹은 경과 중에 동반될 수 있는 중요한 증상으로서 한쪽 눈의

통증과 시각장애 (중심시야 장애, 시각감퇴, 색감의 장애 등)를 나타내고 심하면 실명까지 일으킬 수 있다.

중한 경우에는 시간 간격을 두고 양측 시신경이 모두 침범될 수도 있다.

중추신경계를 다발성으로 반복하여 침범하는 양상을 보이면서 시신경염의 병력이 있는 경우 다발성 경화증의 가능성이

높다고 할 수 있다.

증상의 경과는 재발성으로서 뇌와 척수 등의 중추신경계의 여러 부위를 번갈아가며 침범하는 양상을 보인다.

대개 악화와 완화를 반복한다고 일컬어지는 이러한 경과의 특징은 한부위에 병이 발생하고 나서 이로 인한 증상이 회복

되어 가는 과정 중에 또 다른 부위가 침범하여 다른 증상을 유발하거나 기존의 증상을 더 악화시키는 양상이다.

이러한 발병이 반복 될수록 점차적으로 신경계가 더욱 손상되어 결국은 심한 장애를 남기게 된다.

물론 이 질환의 경과가 다 그런 것은 아니기 때문에, 어떤 경우에는 완전히 회복되는 경우도 있고 심한 경우에는 마치 만성

퇴행성 질환과 같은 양상으로 증상이 회복되지 않고 계속해서 악화되는 경우도 있다.

대개 이러한 병의 경과로 인해 만성적인 장애를 남기게 되고 또 발병 연령이 젊은 층이 많기 때문에 환자 자신이나 사회적으로도

큰 문제를 남기는 무서운 병이라 할 수 있다.

병변의 재발과 관련하여 또 한 가지 염두에 두어야 하는 것은 여러 가지 감염증, 사고로 인한 손상, 출산 후 2-3개월간의 기간

등 신체에 스트레스가 가해지는 상황에 의해 이러한 병변의 재발이 촉진되는 측면이 있고, 때로는 뜨거운 물에서 목욕을 하거나

높은 온도에 노출된 후 증상의 악화를 경험하기도 한다는 사실이다.

◇유형

질환의 성격에 따라 양성,재발 이장성,이차 진행성,일차 진행성 등 4가지로 나뉜다.

‘양성’은 첫 발병 후 재발하지 않고 이장 상태로 존재한다.

‘재발 이장성’은 가장 일반적인 형태(약 85%)로 국내 환자들도 대부분 이 유형에 속한다.

환자들은 갑작스런 발병으로 인한 증상의 악화와 회복을 불규칙하게 번갈아 경험하게 된다.

회복이 완전한 경우도 있고 어느 정도 장애를 남기기도 한다.

‘이차진행성’은 병의 재발 후 회복의 정도가 훨씬 줄어드는 게 특징. 신경장애의 증상이 점차 축적돼 운동 불능상태가 된다.

‘일차진행성’은 회복기간을 동반하지 않으며 발병 후 점진적으로 악화되는 게 특징.

◇ 진단·치료

초기에는 막연한 증상으로 나타나기 때문에 진단이 어렵다.

그러나 시신경염과 같은 전형적인 증후가 나타나거나 재발과 회복이 반복될 경우 다발성 경화증을 의심해 봐야 한다.

대개 환자의 병력 (과거 중추신경계 증상의 유무, 시신경염의 병력 등)과 이학적 검사를 자세히 하는 것으로부터 시작되고,

보다 정밀한 검사를 위해서 '자기공명영상 (MRI)'을 시행하게 된다.

MRI를 통해 임상적으로 의심이 가는 환자의 90%에서 다발성 백질 병소를 볼 수 있다.

급박한 상황이거나 다른 진단이 의심스럽거나 MRI 검사가 여의치 않은 경우 '컴퓨터 촬영 (CT)'을 먼저 시행하는 경우도

있으나 병변의 크기가 작을 수도 있고 척수나 뇌간과 같이 작은 부위도 정밀하게 관찰하여야 하기 때문에 CT 검사는 큰

도움이 되지 않는 경우가 많다.

또 한 가지 중요한 검사는 '뇌척수액 검사'로서 요추부위를 천자한 액에서 MBP (Myelin Basic protein, 중추신경계의

수초와 관련된 단백질의 일종) 의 양을 측정해 보거나, 알부민과 글로블린의 상대적 비율을 측정함으로써 진단하게 된다.

또한 이 척수액 검사는 중추신경계 감염증과 같이 다발성 경화증과 혼동될 수 있는 질환을 감별하기 위해서도 꼭 필요한

검사이다.

다음으로는 '뇌유발전위 검사'를 들 수 있는데 시신경이나 척수의 병변이 과거에 경하게 앓고 지나갔거나 혹은 본인도

의식하지 못하는 사이에 발병 후 회복되었을 가능성도 있기 때문에 객관적인 검사를 통해 이러한 부위에 손상의 흔적이

있는 지를 찾고자 하는 목적으로 사용된다.

치료제로는 스테로이드와 베타 인터페론이 있다.

재발되었을 때는 증상을 완화시키기 위해 다량의 정맥 내 스테로이드를 투여한다.

인터페론은 재발의 빈도와 강도를 줄이는 데 효과가 있다.

최근 일부 환자에게서 염증성 탈수초뿐만 아니라 ‘축삭 횡절단’이 확인되기도 한다.

축삭 손상이 지속되면 신경계 장애를 일으키는 경우가 흔하기 때문에 진단과 동시에 인터페론을 투여하는 것이 좋다.

이밖에 코포리머-1이라는 약이 개발돼 있지만 국내에선 구할 수 없다.

스테로이드의 과다 투여로 인한 무릎 관절의 손상 등 합병증을 막기 위해 지속적인 운동 및 물리치료도 필요하다.

최근 국내에서도 자가면역 질환자에게 획기적인 치료법인 조혈모세포 이식을 통한 치료가 몇 차례 시행된 적이 있지만

명확한 효과가 입증되진 않았다.

일반적인 치료: 기존에 주로 스테로이드와 면역억제제가 사용되어 왔다.

이는 다발성 경화증의 주요 기전이 자가면역 기전이라는 사실에 근거한 것으로서 신체의 면역 기능을 약화시킴으로서 병을

조절하려는 시도이다.

그러나 최근까지의 연구에 의하면 이러한 치료들이 비록 질환의 급성기에는 뚜렷한 효과를 가지고 있으나, 장기적으로는

병의 재발을 억제하거나 감소시키는 역할을 하지 못하는 것으로 생각되고 있다.

따라서 효과가 인정된 것은 급성기에 대량의 스테로이드 제제나 면역억제제 등을 일정 간격으로 수일에 걸쳐 주입하는

방법이다.

병 자체에 대한 치료는 아니지만 이미 발생한 증상으로 인한 후유증을 조절하는 여러 가지 치료법들이 있는데 그것은

각각의 증상이나 후유증에 따라 구별된다.

예를 들면, 마비가 발생했던 부위에 시간이 지남에 따라 근육의 강직이 와서 이로 인해 활동력이 떨어질 때는 적절한

물리치료와 근육을 이완시키는 약물을 사용함으로써 호전을 도모할 수 있는 것이다.

근 강직 외에도 환자는 병변 부위에 따라 각종 통증, 거동불능, 피로감, 배뇨장애, 성기능장애, 경련 등의 후유증을 경험할

수 있고 또 만성적인 장애로 인한 정신적 스트레스로 인해 우울증 등의 감정장애도 보일 수 있으므로 각각의 경우에 대해

전문적인 치료를 받아야 한다.